Patienten mit autonomen Neuropathien leiden häufig an ausgeprägter orthostatischer Hypotonie. Beschwerden treten häufig schon nach einigen Sekunden oder Minuten im Stehen auf. Wenig bekannt ist die Tatsache, dass etwa 50 % der Patienten mit orthostatischer Hypotonie im Liegen hyperton sind. Nicht selten treten im Liegen systolische Blutdruckwerte von mehr als 200 mm Hg auf. Sämtliche Medikamente, die zur Behandlung von orthostatischer Hypotonie verwendet werden, können die Hypertonie im Liegen weiter verstärken. Der Mechanismus der Hypertonie im Liegen unterscheidet sich in Abhängigkeit von dem Ort der Schädigung des autonomen Nervensystems. Bei Patienten mit zentralnervösen autonomen Neuropathien, wie zum Beispiel einer Multisystematrophie (Shy-Drager-Syndrom), beruht die Hypertonie im Liegen auf exzessiver Aktivität der sympathischen Efferenzen. Durch die Schädigung im Hirnstamm kann die Sympathikusaktivität jedoch nicht mehr bedarfsgerecht geändert werden. Man kann sich diesen Zustand als eine „spastische Parese des Sympathikus” vorstellen. Bei Patienten mit peripheren autonomen Neuropathien, wie bei fortgeschrittener diabetischer Neuropathie oder Bradbury-Eggleston-Syndrom, ist der Blutdruck im Liegen unabhängig vom sympathischen Nervensystem erhöht („schlaffe Parese des Sympathikus”). Die Hypertonie im Liegen verursacht eine verstärkte Natrium- und Wasserausscheidung während der Nacht und verstärkt so die orthostatische Hypotonie am nächsten Morgen. Komplikationen, wie zum Beispiel Hirnblutungen, sind beschrieben. Zur Diagnose reicht häufig ein einfacher

Stehversuch, der hypertensive Blutdruckwerte im Liegen und eine signifikante orthostatische Hypotonie im Stehen zeigt. Zur genaueren Einschätzung des Blutdruckverhaltens kann eine 24-Stunden-Blutdruckmessung erfolgen. Dabei beobachtet man typischerweise einen paradoxen Blutdruckanstieg in der Nacht. Patienten mit Hypertonie im Liegen sollten nicht mit länger wirksamen antihypotonen Medikamenten, wie Fludrocortison oder Erythropoetin, behandelt werden. Kürzer wirksame Antihypotonika dürfen nicht am späten Nachmittag oder am Abend eingenommen werden. Solange die Wirkung der Medikation anhält, dürfen sich die Patienten nicht hinlegen. Eine leichte Senkung des Blutdrucks in der Nacht kann dadurch erreicht werden, dass das Kopfende des Betts um etwa 15 - 20 cm angehoben wird. Eine medikamentöse Blutdruckreduktion ist nur in wenigen Fällen indiziert. Nitroglyzerinpflaster oder kurz wirksame Calciumantagonisten (Nifedipin) können beim Zubettgehen verwendet werden. Da Patienten mit autonomen Neuropathien extrem hypersensitiv auf diese Substanzen reagieren, muss die Behandlung mit niedriger Dosierung möglichst unter stationären Bedingun-gen begonnen werden. Die medikamentöse Therapie verursacht eine Zunahme von orthostatischer Hypotonie in der Nacht und erhöht das Risiko für Stürze. Das erhöhte Sturzrisiko ist bei Patienten, deren Überleben durch die Grunderkrankung limitiert ist, wie zum Beispiel Amyloidose und Multi-System-Atrophie, nur in den seltensten Fällen akzeptabel. Die medikamentöse Therapie sollte vom Spezialisten eingeleitet werden.

Jens Jordan, Berlin